En début de mois, la chanteuse Céline Dion avait annoncé être atteinte du syndrome de la personne raide, ou syndrome Stiff-Person (SPS). Soit une maladie neurologique rare qui ne touche ainsi qu’une ou deux personnes sur un million. L’artiste n’entendait cependant pas quitter la scène, en reportant simplement à l’année d’après sa tournée européenne initialement prévue pour 2023.
SPS : Célion Dion atteinte d’un mal s’attaquant à ses cordes vocales
Comment se manifeste le SPS ? Le site Mental Floss écrit que les signes d’une personne atteinte sont des « spasmes musculaires intenses et des muscles raides au niveau du torse, des bras et des jambes ». Dans le cas de Célion Dion, cette maladie auto-immune s’attaque également à ses cordes vocales.
Le risque d’une sensibilité exacerbée
Le SPS est également susceptible de provoquer une sensibilité exacerbée, ici au niveau des sons, du stress et des contacts physiques. Les patients les plus sensiblement atteints peuvent ne plus se retrouver en capacité de marcher. L’origine de ce mal n’est pas précisément connue, mais selon une hypothèse, il s’agirait d’une « réaction auto-immune attaquant la protéine acide glutamique décarboxylase (GAD) de l’organisme ». La GAD aidant à fabriquer l’acide gamma-aminobutyrique (GABA) gérant les neurones moteurs du cerveau, une réduction des GABA entraîne des spasmes.
Pas de remède curatif encore connu, mais des traitements
Si l’on ne peut pas encore guérir le SPS, plusieurs traitements existent pour en atténuer les effets. L’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux indique par exemple que le diazépam (anxiolytique), la gabapentine (antiépileptique) et le baclofène (relaxant musculaire) peuvent contrer les spasmes et la raideur. Les douleurs musculaires peuvent être réduites par l’aquathérapie, et la sensibilité sonore et tactile diminuée par l’administration de médicaments par intraveineuse.
