Progéria : un grand pas vers le « gel » du vieillissement

Un généticien français a annoncé un grand pas dans la compréhension de cette mutation génétique rare.

Un enfant sur 10 millions est touché par la progéria. Cette mutation génétique jusqu’ici incurable accélère le vieillissement, au point que, rappelle Les Echos, « Sous le microscope, le noyau cellulaire d’un enfant de treize ans atteint de progéria apparaît aussi fripé que celui d’un senior de quatre-vingt-seize ans. C’est en moyenne à cet âge que survient le décès, généralement causé par un infarctus ».

Une protéine toxique qui s’accumule…

C’est la progérine, une protéine toxique, qui va s’accumuler dans toutes les cellules du malade, à l’exception des neurones. Le Professeur Nicolas Lévy, qui dirige le département de génétique médicale au CHU de La Timone (Marseille), travaille sur cette maladie depuis 2003.

Egalement à la tête de l’unité de recherche Amu/Inserm de Génétique médicale et génomique fonctionnelle, lui et son équipe ont d’abord compris comment fonctionne la progéria, et ont aussi commencé à mettre au point « des approches thérapeutiques, et conduit le premier essai européen chez douze jeunes patients », indique La Provence.

…Mais dont la production peut être stoppée

Le Pr Lévy tempère cependant : « Les résultats se sont avérés très intéressants, mais les effets du traitement nous ont seulement permis de gagner du temps sur la progression de la maladie. Pas de sauver les malades ».

Pour faire court, explique-t-il encore, « La particularité de la progérine est de s’accumuler au creux de la cellule, dans laquelle elle se retrouve en quelque sorte séquestrée ». Une nouvelle molécule, appelée MG132, s’est montrée efficace dans la tâche qui lui était confiée, à savoir « diminuer considérablement la production » de la progérine et la détruire, dans le même temps.

Ainsi, la maladie pourrait être « gelée », sa progression arrêtée, sans « toutefois que l’on sache si ses effets initiaux soient irréversibles », tempère le spécialiste.